Crests syndrom & bull; hej friska

Definition

Vad är CREST syndrom?

CREST-syndromet, även känt som begränsad sklerodermi, är en utbredd bindvävssjukdom med huvudsymptomen på hudproblem, blodkärl, skelettmuskler och inre organ. Symtomen på CREST-syndrom är ofta förknippade med en vanlig form av systemisk skleros (sklerodermi). CREST själv står för kliniska tillstånd som åtföljer patienter, nämligen Calcinosis, Raynauds fenomen, esofagusdysfunktion, sklerodaktyly och telangiectasia.

tecken och symtom

Vilka är tecken och symtom på CREST-syndrom?

Följande är symtomen på CREST-syndromet.

• Kalcinos är smärtsamma klumpar på huden som innehåller kalcium, vanligtvis på fingrarna eller andra delar av kroppen.
• Raynauds fenomen, det vill säga din hud blir lite vit eller kall när du är stressad eller kall. Detta orsakas av störningar i blodflödet.
• Esofagus (esofagus) dysfunktion som kännetecknas av sväljsvårigheter eller stigande magsyra (återflöde / GERD).
• Sclerodactylyhuden på fingrarna och tårna känns tätt och stel så att det är svårt att flytta eller böja den.
• Telangiectasia, som kännetecknas av rödaktiga fläckar eller fläckar på händer, handflator, ansikte och läppar på grund av utvidgning av blodkärlen.

Personer med CREST-syndrom upplever vanligtvis minst två av de symtom som anges ovan.

Några av de andra symtomen eller tecknen kanske inte listas ovan. Om du är orolig för några symtom, kontakta din läkare omedelbart.

När ska jag träffa en läkare?

Om du har några av tecknen eller symtomen ovan eller några andra frågor, tala med din läkare. Allas kropp är annorlunda. Rådfråga alltid en läkare för att behandla ditt hälsotillstånd.

Orsak

Vad orsakar CREST syndrom?

Immunsystemet (immun) hos personer med CREST-syndrom verkar stimulera fibroblastceller att producera alltför stora mängder kollagen. Helst producerar fibroblaster kollagen för att underlätta sårläkning.

Men i detta fall produceras fortfarande kollagenprotein trots att kroppen inte behöver det. Som ett resultat bildas en tjock bindväv runt hudcellerna, blodkärlen och inre organ.

Riskfaktorer

Vilka är riskfaktorerna för CREST-syndromet?

Följande är riskfaktorer för CREST-syndrom:

• Genetiska faktorer, till exempel att ha en familjemedlem med en autoimmun sjukdom
• Kvinnligt kön
• Miljöfaktorer som exponering för toxiner som bensen, kiseldioxid och polyvinylklorid kommer att öka risken för människor som redan har genetiska faktorer

Diagnos & behandling

Informationen är inte en ersättning för medicinsk rådgivning. Rådgör ALLTID med din läkare.

Hur diagnostiseras CREST syndrom?

CREST syndrom är ganska svårt att diagnostisera. Tecken och symtom är olika och liknar andra sjukdomar. Dessutom uppträder detta syndrom ibland tillsammans med autoimmuna sjukdomar som lupus och reumatism.

Diagnosen ställs vanligtvis på grundval av karakteristiska symtom (kalcinos, Raynauds fenomen, matstrups dysfunktion, sklerodaktyly och telangiectasia). Andra tester som kan bekräfta diagnosen inkluderar:

• Ett blodprov för att testa antikroppar som vanligtvis finns hos personer med CREST-syndrom. Detta test är dock inte 100 procent korrekt eftersom många personer med detta syndrom inte har vissa antikroppar.
• En hudbiopsi krävs för laboratorietester. Men denna analys är inte heller helt korrekt.
• Andra tester som att kontrollera komplikationer i lungan, hjärtat och matsmältningssystemet. Läkaren kan diagnostisera kalcinos genom en skanning (skanna).

Vilka är behandlingsalternativen för CREST-syndrom?

Tyvärr finns det inget botemedel mot CREST-syndrom. Detta tillstånd har psykologiska och fysiska effekter, så ett holistiskt tillvägagångssätt är mycket viktigt vid behandlingen.

Kalcinos

Kalciumavlagringar som är för stora eller smärtsamma kan avlägsnas kirurgiskt. Om skadorna på huden (till exempel i ett finger) är allvarliga kan du också behöva amputera. Receptbelagda läkemedel kan innehålla:

• Kortikoider dricker eller lokalt
• Probenecid
• Diltiazem
• Warfarin
• Aluminiumhydroxid
• Bisfosfonat
• Minocyklin
• Kolkicin

Raynauds fenomen

• Minska och håll dig borta från riskfaktorer som rökning och användning av betablockerare.
• Lär hand- och kroppsvarmtekniker.
• Tillhandahåll kalciumkanalblockerare
• Lägg till nitroglycerinpasta till toppen (om det behövs)

Esofagusstörningar

Behandling av esofagus dysmotilitet och surt återflöde (GERD) hos patienter med CREST-syndrom kan vara till hjälp. Behandlingen kan innefatta beteendeförändringar, H2-blockerare och utvidgning av matstrupen i allvarliga fall (som att inte kunna svälja eller mat som kommer tillbaka i munnen).

Sclerodactyly

Behandlingen inkluderar icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), D-penicillamin, IFN-gamma, cyklosporin och cytostatika.

Telangiectasia

Telangiectasia i ansiktet verkar behandlas ganska effektivt med laserbehandling med pulserande färgämnen. Detta har dock inte studerats vidare av experter på patienter med NSAID. Behandlingen kan vara en kombination av östrogen-progesteron, desmopressin och skleroterapi.

För att förhindra rörelsevårigheter är stretchövningar för lederna mycket viktiga. Terapeuten kan hjälpa dig med vilka rörelser och övningar som kan hjälpa till med varje tillstånd. Under tiden, om ditt tillstånd inte längre tillåter dig att utföra dagliga uppgifter, kan arbetsterapi hjälpa dig att anpassa dig. Till exempel att borsta tänderna, bära kläder och andra. Vissa människor kan behöva operation.

Depression kan lura cirka 45 procent av patienterna med systemisk skleros och 64 procent av dem upplever också ångest. Därför måste patientens mentala tillstånd övervakas kontinuerligt.

För att minska smärta har ett antal studier visat att oxikodon är effektivt och säkert för att behandla smärta på grund av hudskador. Under tiden kan aktuell lidokain (aktuell) hjälpa till med smärta på grund av systemisk sklerodermi.

Huskurer

Vilka är några livsstilsförändringar eller hemmet som kan göras för att behandla CREST-syndrom?

Följande livsstil och huskurer kan hjälpa till att behandla CREST-syndrom:

• För att minska Raynauds symtom, använd handskar när det är kallt eller när du vill hämta något i kylen.
• Använd varma kläder på natten och när det är kallt eller blåsigt.
• Sluta röka så att blodkärlen inte skadas ytterligare.
• Ät något mjukt, soppa och lätt att svälja om du har problem med att svälja mat.
• Att övervinna ökad magsyraåterflöde, till exempel genom att äta regelbundet men inte direkt och undvika koffein och alkohol.
• Undvik att använda tvålar, tvättmedel eller andra produkter med kemikalier som är tillräckligt hårda på huden. Det rekommenderas inte heller att du tar en varm dusch. Om du vill, ta en dusch med endast ljummet vatten.
• För att behandla hud- och andningsbesvär, se till att luften runt dig inte är för torr med hjälp luftfuktare aka luftfuktaren.

Om du har några frågor, kontakta din läkare för den bästa lösningen på ditt problem.

Hej hälsogrupp tillhandahåller inte medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling.