Epispadia: symptom, orsaker, behandling

Definition

Vad är epispadia?

Epispadia är ett sällsynt medfödd tillstånd som involverar urinrörets öppning (röret genom vilket urin passerar från urinblåsan). I detta tillstånd är röret som passerar urin från kroppen på fel plats.

Hos manliga spädbarn är hålet högst upp på penis. I detta tillstånd kan öppningen vara över hela penisens topp.

Hos flickor kan öppningen också vara längre och högre i urinröret. Det kan öppna precis bredvid urinblåsan.

Hur vanligt är detta tillstånd?

Detta är ett ganska sällsynt genetiskt tillstånd. Epispadia-fall finns så många som en av 10 000-50 000 personer.

Typer

Vilka är de olika typerna av epispadia?

Epispadia kan förekomma ensam, men i allmänhet kommer det tillsammans med andra tillstånd, såsom svårare urinvägsproblem, urinblåsproblem, bäckenproblem, ofullständig bildning av bukväggen eller till och med en onormal rektal plats.

Dessa olika tillstånd associerade med epispadia kallas exstrofi-epispadias-komplexet.

Exstrophy-epispadias komplex

Cirka 10% av patienterna med epicpadia har inga andra problem som följer med detta tillstånd. De andra 90% har emellertid ett exstrofi-epispadias-komplex, vilket är när epispadia existerar samtidigt med andra tillstånd.

Detta tillstånd är vanligare än epispadia som presenterar sig ensam. Citat från Very Well Health, detta tillstånd drabbar 1 av 30 000 barn.

Urinblåsextrofi är en av de vanligaste tillstånden i samband med epispadia och diagnostiseras vanligtvis under graviditeten. Detta tillstånd orsakas av ofullständig stängning av magen, så att urinblåsan kan ses.

Andra tillstånd som vanligtvis förekommer med epispadia är små könsorgan, frånvarande könsben, förändringar i bäckenet, anus i en udda position och en ljumskbråck.

Dessa problem uppstår tillsammans eftersom de bildas under fostrets utveckling i livmodern. Dessa olika områden bildas i samma utvecklingsstadium, så distraktion under denna avgörande tid orsakar problem.

Typer av epispadia hos män

Öppningen i penis där urinen kommer ut ur kroppen kallas urinmeatus. Vanligtvis är det här hålet vid penisspetsen. Men hos män med epicpadia visas denna öppning längst upp på penis.

Följande är typerna av penisstörningar:

• Penopubic epicpadia, det vill säga när urinmeatus finns nära kroppen. Det är beläget inte på penis, men nära könsbenet vid basen av penis.
• Penile epispadia, som är när urinmeatus finns på penisaxeln, var som helst före penishuvudet och ovanför basen där axeln möter kroppen.
• Glispular epicpadia, det vill säga när urinmeatus finns i penishuvudet, men högst upp på en gemensam plats vid spetsen.

Epispadia hos kvinnor

Hos kvinnor är Epispadia vanligtvis piga tillsammans med andra förhållanden. Tillstånd utan andra ytterligare problem som påverkar urinblåsan, njurarna eller urinröret är sällsynta. Detta tillstånd ses som ett onormalt utrymme mellan könsbenen som inte finns i den normala anatomin.

Detta tillstånd kan hittas med andra problem, såsom en kort vagina som kan kräva sträckning för att stödja samlag i vuxen ålder, urinblåsan eller urinrörsproblem och andra tillstånd som påverkar urinering.

Symtom

Vilka är tecken och symtom på epispadia?

Rapportering från Medline Plus är att symptom på tillståndet hos män är en kort och bred penis med en onormal krökning. Urinröret är oftast öppet på toppen eller sidan av penis, inte vid spetsen. En öppen urinrör längs penis är också möjlig.

Hos kvinnor kännetecknas detta tillstånd av onormal klitoris och labia. Urinrörets öppning är ofta mellan klitoris och labia, men det är i buken.

Kvinnor med detta tillstånd kan ha svårt att kontrollera urinering (urininkontinens).

Orsak

Vad orsakar denna onormala position av penisöppningen?

Epispadia uppstår på grund av bildandet av könsorganen som inte är perfekta när de går in i 5: e graviditetsveckan. Det är ofta svårt eller omöjligt att veta vad som orsakar att fostret inte utvecklas ordentligt under vissa utvecklingsdagar.

Även om epispadia orsakas av abnormiteter i organbildningen, ses det sällan hos två personer i samma familj.

Riskfaktorer

Vilka är riskfaktorerna för detta tillstånd?

Män är fyra gånger mer benägna att utveckla epispadia än kvinnor. Chansen för epispadia är dramatiskt högre hos barn än individer som är födda med samma tillstånd. Chansen är att 1 av 70 barn föds med denna typ av medfödd problem.

Diagnos och behandling

Hur diagnostiserar läkare detta tillstånd?

Detta tillstånd diagnostiseras vanligtvis genom att könsorganen ser ut strax efter födseln. Denna diagnos kräver ofta ytterligare tester för att avgöra om ytterligare områden i urinvägarna är inblandade.

Examinationer kan omfatta:

• Blodprov
• Intravenös pyelogram (IVP), en speciell röntgen av njurarna, urinvägarna och urinledarna
• MR- och CT-skanningar, beroende på tillståndet
• Röntgen i bäckenet
• Ultraljud i urinvägarna och könsorganen.

I allvarligare fall kan föräldrar få rådgivning och utbildning om epicpadia och relaterade tillstånd. Leverans sker vanligtvis i en vårdinrättning som kan ge omedelbar vård för spädbarn med detta tillstånd.

Hur behandlas epispadia?

I fall av epispadia och hypospadier kommer läkaren att utföra rekonstruktiv kirurgi. Operationen utförs för att återställa penisformen till normal. Operationen görs också så att penis kan växa normalt.

Det finns olika metoder för rekonstruktionsoperationer som sträcker sig från ett steg till två steg. Denna operation rekommenderas för förskolebarn för att inte störa inlärningsaktiviteter under operationen. Här är recensionen:

• Steg 1: Denna operation kan göras när ditt barn är 48 timmar gammalt. Blåsan sätts in i kroppen och magen är stängd.
• Steg 2: Denna operation kan utföras vid 6 månaders ålder. Dessa åtgärder inkluderar korrigering av epispadia och andra könsproblem.
• Steg 3: Denna procedur utförs runt 4 till 5 år. Detta är när blåsan är tillräckligt stor. Denna ålder är också den tid då barn är redo att hålla sig torra. Denna sista operation utförs för att återuppbygga urinvägarna, inklusive urinblåsan och rören.

Tänk på att denna rekonstruktiva operation ofta kräver mer än en operation, omjustering om komplikationer uppstår.

Om du har några frågor, kontakta din läkare för den bästa lösningen på ditt problem.

Hej hälsogrupp tillhandahåller inte medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling.