Pagets sjukdom: symptom, orsaker och hur man behandlar det

Definition av Pagets sjukdom

Vad är Pagets sjukdom?

Pagets sjukdom eller Pagets sjukdom är en sjukdom som orsakar störningar i benregenereringsprocessen. Benregenerering är processen att gradvis bilda nytt ben för att ersätta gammal skadad benvävnad.

I normala ben förekommer regenereringsprocessen varje dag. Benceller som kallas osteoklaster absorberar ben och osteoblaster kommer att skapa nytt ben.

Men hos personer som har Pagets sjukdom är osteoklaster mer aktiva än osteoblaster. Det betyder att benabsorptionen sker mer än vanligt. Detta får osteoblastceller att kompensera för osteoklaster.

Detta överreagerar faktiskt och får benen att förstora sig onormalt, ändra form och passar inte ihop. Dessa onormala ben är också svaga och spröda, så de är utsatta för frakturer.

De vanligaste frakturerna är höft-, skalle-, ryggrads- och underbenfrakturer.

Hur vanlig är denna sjukdom?

Pagets bensjukdom är en ganska vanlig sjukdom. De flesta som drabbas av denna sjukdom är personer över 50 år. Denna sjukdom är mycket sällsynt hos någon under 50 år.

Tecken och symtom på Pagets sjukdom

I de flesta fall orsakar Pagets sjukdom inga symtom alls. Sjukdomen upptäcks ofta först efter att avbildningstester har utförts på grund av andra hälsoproblem eller när blodprover visar höga nivåer av alkaliskt fosfatas i serum.

Ändå finns det några som känner symtom. Symtom på Pagets sjukdom som ofta förekommer är:

Smärta i benen

Smärta i benen är det vanligaste symptomet på Pagets sjukdom. Smärtan kan uppträda i ett eller flera delar av benet eftersom denna sjukdom kan attackera flera ben samtidigt.

Ibland är utseendet på smärta förknippat med komplikationer, såsom:

• Frakturer (brutna ben) eftersom ben är mycket spröda.
• Artrit i lederna nära det drabbade benet

Symtom i ben och nerver

Förutom smärta är fysiska förändringar också ett symptom på Pagets sjukdom, inklusive svullnad och böjning av låren, underbenen och pannområdet.

Dessutom kan denna bendeformitet också få kroppen att böja sig som en person med kyphos. När detta tillstånd inträffar kommer det att vara svårt för dig att gå bra och det kommer att vara svårt att behålla din balans.

Paget-ben, som attackerar skallen, upplever i allmänhet huvudvärk och hörselnedsättning. Ytterligare symtom som medföljer är blindhet och hydrocefalus (vätskeuppbyggnad i hjärnan).

Dessa muskuloskeletala störningar kan också orsaka nervproblem, eftersom de lägger för stort tryck på nerverna. Som ett resultat kan du känna domningar, stickningar eller svaghet i musklerna.

Under tiden, om sjukdomen attackerar ryggraden, kan komplikationer av ryggstenos uppstå. Detta tillstånd indikerar en onormal förträngning av utrymmet i ryggraden, ryggradsrörkanalen eller ryggradsdjur.

Andra symtom

Överaktiva osteoklaster kan frigöra kalcium från benen och orsaka en ökning av kalciumnivåerna i blodet. Höga kalciumnivåer i blodet kan uppstå om sjukdomen drabbar mer än ett ben.

Om detta tillstånd uppstår kommer du att uppleva ytterligare symtom, såsom:

• Kroppen är svag och lätt trött.
• Minskad aptit.
• Magsmärta åtföljd av förstoppning.

När ska jag träffa en läkare?

Om du upplever de tecken och symtom som anges ovan, kontakta läkare omedelbart. Speciellt om du upplever följande symtom:

• Smärta i benen eller lederna som är ihållande.
• Det finns en deformitet av ett av benen i kroppen.
• Upplev nervproblem, såsom domningar, stickningar eller muskelsvaghet utan någon uppenbar anledning.

Orsaker till Pagets sjukdom

Den exakta orsaken till benpagetsjukdom är inte känd med säkerhet. Forskare hävdar dock att orsaken kan härröra från olika faktorer, såsom genetik och vissa miljöer.

Enligt webbplatsen National Organization for Rare Disease visar forskning att Pagets sjukdom är kopplad till beninfektioner som uppstår under åren.

Cirka 15-30% av fallen beror troligen på en familjehistoria av samma tillstånd. Studien fann flera gener som kan öka risken för pagets sjukdom, nämligen sequestosome 1-genen, TNFRSFIIA-genen som kodar för RANK-proteinet och VCP-genen.

Hur mekanismen kan orsaka denna benstörning är dock inte säkert.

Riskfaktorer för Pagets sjukdom

Även om den exakta orsaken till benpagetsjukdom inte är känd, har experter hittat en mängd olika faktorer som kan öka risken, såsom:

• Ökande ålder

När vi blir äldre ökar också risken för denna sjukdom. Speciellt efter att du har fyllt 40 år.

• Manligt kön

I många fall får män denna sjukdom oftare än kvinnor.

• Familjens medicinska historia

Om du har släktingar som lider av denna bensjukdom är det mycket troligt att du också löper risk för samma sjukdom.

Komplikationer av Pagets sjukdom

Pagets sjukdom är en progressiv sjukdom som kan förvärras med tiden. Utan korrekt behandling kan Pagets sjukdom orsaka komplikationer, såsom:

• Trasiga ben och onormal benform, till exempel böjda ben. Detta tillstånd kan orsaka extra blodkärl som kan orsaka kraftig blödning när operationen utförs.
• Artros på grund av deformerade ben kan öka trycket på de omgivande lederna.
• När dessa benproblem uppstår nära nerverna finns det ett för stort tryck som kan skada nerverna.
• På lång sikt kan denna sjukdom tvinga hjärtorganet att arbeta hårdare för att pumpa blod till det drabbade området av kroppen. Denna ökade belastning kan leda till hjärtsvikt.
• Även om det är sällsynt kan denna bensjukdom orsaka att cellerna runt benet blir onormala och orsakar cancer.

Medicin & behandling av Pagets sjukdom

Informationen är inte en ersättning för medicinsk rådgivning. Rådgör ALLTID med din läkare.

För att diagnostisera Pagets sjukdom kommer din läkare att be dig göra en serie medicinska tester, till exempel:

• Fysiskt test. Detta medicinska test görs genom att undersöka det område av kroppen som orsakar smärta. Din läkare kan också kontrollera din och din familjs medicinska historia.
• Imaging test. Förändringarna i dina ben kan ses genom ett röntgenavbildningstest. Från och med utvidgningen av benet kan dess deformitet till området för återabsorption ses från bildernas resultat.
• Ben scan test.I detta medicinska test kommer radioaktivt material att injiceras i kroppen. Därefter sprids materialet och samlas i det drabbade benområdet. Det drabbade området kommer att synas från den skannade bilden.
• Laboratorietest.Människor som lider av denna bensjukdom har vanligtvis förhöjda nivåer av alkaliskt fosfatas i blodet, vilket kan bestämmas genom ett blodprov.

Vilka är behandlingsalternativen för Pagets sjukdom?

Om nivån av alkaliskt fosfatas i kroppen är hög, kommer den nya läkaren att be om lämplig behandling. Följande är de behandlingar för Pagets sjukdom som läkare brukar rekommendera är:

Ta medicin

Bisfosfonatläkemedel, som är läkemedel mot benskörhet, ordineras också ofta av läkare för att behandla Pagets sjukdom.

Detta läkemedel finns i pillerform som tas genom munnen och som en vätska som injiceras. Biverkningar kan tolereras men kan irritera mag-tarmkanalen om de används långvarigt.

Exempel på bisfosfonatläkemedel som också används för att behandla Pagets sjukdom är:

• Alendronic (Fosamax)
• Ibandronic (Boniva)
• Pamidronate (Aredia)
• Risedronat (Actonel)
• Zoledronsyra (Zometa, Reclast)

Om risken för biverkningar är hög kommer läkaren att ordinera kalcitonin (Miacalcin). Calcitonin är ett naturligt hormonläkemedel som är involverat i regleringen av kalcium och metabolism i kroppen.

Detta läkemedel ges vanligtvis genom injektion eller sprutas i näsan. Biverkningar som kan uppstå är mag illamående, ansiktsspolning och irritation i huden efter injektionen.

Calcitonin är ett läkemedel som du ger dig själv genom injektion eller nässpray. Biverkningar kan inkludera illamående, ansiktsspolning och irritation på injektionsstället.

Drift

Om ovanstående behandlingar inte är effektiva, kommer läkaren att rekommendera ett kirurgiskt ingrepp som en behandling. Målet är att ersätta leder som kan skadas av inflammation, justera böjda ben och minska trycket på nerverna.

Några typer av operationer för att behandla Pagets sjukdom som vanligtvis utförs är:

• Intern fixering

I denna operation korrigeras benfragmenten först till sin normala position. Därefter fästs den med skruvar eller metallplattor som är fästa på utsidan av benet.

• Osteotomi

Denna operation kan hjälpa till att lindra smärta och återställa anpassningen av de viktbärande lederna som påverkas av sjukdomen, särskilt knä- och höftområdena. Under proceduren kommer läkaren att ta bort ben snitt nära den skadade leden för att överföra vikt till andra delar av leden som är friskare.

• Total ledersättningskirurgi

I detta medicinska förfarande tas den drabbade eller skadade delen av leden bort och ersätts med en metall- eller plastanordning som kallas protes. Protesen är utformad för att efterlikna normal, hälsosam ledrörelse.

Hemmet för Pagets sjukdom

Bortsett från läkarens behandling behövs också livsstilsförändringar hos patienter med Pagets sjukdom, som inkluderar:

• Var försiktig i dina aktiviteter så att du inte faller eller glider. Målet är att förhindra skada eller fraktur. Om du har svårt att gå kan du använda en käpp eller rullator.
• Be familjemedlemmar eller vårdgivare att placera en matta på det hala golvet för att undvika att halka. Organisera också ditt husledningar så att du inte snubblar över dem.
• Ät benförstärkande livsmedel som är rika på D-vitamin, kalcium och fosfor. Matvalen är ganska olika, allt från mejeriprodukter, nötter, gröna grönsaker och olika typer av fisk.
• Bask på morgonen regelbundet för att få tillräckligt med D-vitamin. Om du är intresserad av att ta kosttillskott, kontakta din läkare först.
• Träna regelbundet för att bibehålla kroppens rörlighet och öka benstyrkan. Rådfråga din läkare först om en träningsplan och vilken typ av träning du är säker att göra.

Förebyggande

Hur kan du förhindra Pagets sjukdom?

Pagets sjukdom är en av de bensjukdomar som inte kan förebyggas, med tanke på att orsaken inte är känd med säkerhet. Hittills observerar hälsoexperter djupare om förebyggandet av denna sjukdom i framtiden.