Hirschsprung: definition, symptom, orsaker, behandling • hej friska

x

Definition

Vad är Hirschsprung?

Hirschsprung eller hisprung är en medfödd störning hos nyfödda som gör att tjocktarmen har svårt att passera avföring. Detta tillstånd kallas också medfödd aganglionisk megakolon.

Detta tillstånd uppträder från födseln. Detta beror på att nervcellerna i barnets tjocktarm, kallade ganglionceller, inte utvecklas ordentligt medan barnet fortfarande är i livmodern.

Denna abnormitet hos spädbarn ses vanligtvis inom de första två månaderna efter födseln. I mildare fall kan detta tillstånd bara upptäckas när det har gått in i barndomen.

Hur vanligt är detta tillstånd?

Hirschsprung eller hisprung är ett sällsynt tillstånd. Citat från det amerikanska medicinska biblioteket beräknas att 1 av 5 000 nyfödda upplever hyssprung.

Hirschsprung kan behandlas genom att minska riskfaktorer. Tala med din läkare för mer information.

Tecken och symtom

Vilka är tecken och symtom på Hirschsprung?

Tecken och symtom på Hirschsprungs sjukdom varierar i tillståndets svårighetsgrad. Vanligtvis visas tecknen efter leverans, men ibland dyker de inte upp förrän senare i livet.

Generellt sett är det mest uppenbara tecknet på Hirschsprung att barnet inte kan göra avföring inom 48 timmar efter födelsen. Trots att barn normalt kommer att passera mekonium eller deras första avföring vid födseln.

Dessutom är andra symtom på hans fjäder som upplevs hos nyfödda:

• svullnad i magen och uppblåsthet hos spädbarn,
• barnet kräks grönt eller brunt,
• förstoppning eller svårigheter med avföring,
• gas i magen som kan orsaka att barnet blir noga,
• spädbarn och barn har feber,
• svårighet att urinera,
• misslyckas med att utsöndra mekonium efter födseln,
• frekvens av tarmrörelser sällan,
• gulsot,
• amningsvårigheter och
  
• dålig viktökning.

Spädbarn med Hirschsprung kan också uppleva diarré och enterokolit eller en livshotande tarminfektion.

Det finns några barn som bara visar symtom på Hirschprung när de blir äldre. Tecknen inkluderar:

• svullnad i magen och uppblåsthet,
• förstoppning som blir värre,
• en mage full av gas,
• försenad tillväxt eller misslyckande med att trivas hos ett barn,
• Trötthet,
• fekal påverkan,
• undernäring och
  
• svårt att gå upp i vikt.

Det kan finnas tecken och symtom som inte nämns ovan. Om du är orolig för ett visst symptom som din lilla upplever, kontakta din läkare.

När ska jag träffa en läkare?

Hirschsprung eller hisprung är ett medfödd defekt tillstånd från nyfödda. Om du ser ett barn som har symtomen ovan eller andra frågor, kontakta omedelbart en läkare.

Hirschsprungs sjukdom kan bli allvarlig om den inte behandlas, det är viktigt att söka hjälp så snart som möjligt.

Orsak

Vad orsakar Hirschsprung?

Normalt bildas nervceller så länge barnet utvecklas i livmodern. Dessa celler tillhör matsmältningssystemet, som bildas från matstrupen, som leder till magen och slutar i anus.

En typisk baby kommer att ha cirka 500 miljoner nervceller som bildas från matstrupen till anusen.

Antalet nervceller utför många funktioner, varav den ena flyttar eller flyter mat från en del av matsmältningssystemet till en annan.

Processen med att bilda dessa nervceller är dock annorlunda hos barn som har Hirschsprung eller Hisprung.

Tillväxten av nervceller hos barn med Hirschsprung slutar i slutet av tjocktarmen eller strax före ändtarmen och anus.

Det är därför nyfödda som har Hirschsprungs sjukdom vanligtvis inte kan ha tarmrörelse efter födseln.

Hos vissa andra barn kan nervceller också gå förlorade eller sluta växa i någon del av matsmältningssystemet. Att stoppa tillväxten av dessa nervceller gör att avföringen som ska komma ut stannar vid en viss punkt.

Detta gör avföring fast och svår att passera så att den ackumuleras i matsmältningssystemet. Som ett resultat blockeras barnets tarm, vilket gör magen svullen och uppsvälld.

Enligt Bostons barnsjukhus är orsaken till de aganglioniska cellerna hos spädbarn med Hirschsrpung eller hisfjäder inte säker.

Men orsaken till Hirschsrpung eller hisprung tros bero på genetiska faktorer som överförs från förälder till barn eller det finns en familjehistoria av det.

Så om en förälder har ett Hirschsprung- eller Hisprung-tillstånd, kommer chansen att ett barn ska födas med samma abnormitet säkert vara högre.

Till exempel, om ett barn i en familj har Hirschsprung eller Hisprungs tillstånd, har syskonen 3-12% chans att utveckla tillståndet.

Riskfaktorer

Vad ökar risken för att få Hirschsprung?

Det finns flera faktorer som ökar risken för att ett barn utvecklar Hirschsprung. När det finns syskon som har Hirschsprung eller Hisprung kommer deras chanser att få detta tillstånd att vara större.

Dessutom är hans fjäder vanligtvis vanligare hos manliga barn än kvinnliga barn.

Detta tillstånd är också associerat med fosterskador, såsom Downs syndrom eller medfödd hjärtsjukdom. Man kan säga att spädbarn födda med defekter är mer benägna att uppleva hans fjädrande.

Diagnos & behandling

Informationen är inte en ersättning för medicinsk rådgivning. Rådgör ALLTID med din läkare.

Hur diagnostiseras detta tillstånd?

Barnläkaren kommer att utföra en diagnos av Hirschsprung eller hans fjäder och en undersökning genom att fråga om frekvensen och vanorna för tarmrörelser hos barnet eller barnet.

Ett eller flera tester som läkare kan rekommendera för att diagnostisera Hirschsprung eller hans fjädersjukdom är följande.

1. Röntgenundersökning av buken med kontrastfärg

Processen med denna röntgen- eller röntgenundersökning görs med barium eller annat kontrastfärgämne som sätts in i tarmen genom ett speciellt rör infört i ändtarmen. Barium fyller och täcker slemhinnan i tarmen, vilket resulterar i en tydlig silhuett av tjocktarmen och ändtarmen.

Denna röntgen- eller röntgenundersökning hjälper till att skilja den del av kontrasten mellan normal tarm och tarm utan nerver som är svullna på grund av Hirschsprung eller Hisprung.

2. Kontrollera musklerna runt ändtarmen

Vanligtvis kommer läkare att utföra manometriska tester på äldre barn och vuxna genom att blåsa upp en ballong i ändtarmen.

Under normala förhållanden bör musklerna runt ändtarmen slappna av under testet. Om det som händer är bättre är det ett tecken på att barnet har Hirschsprung eller hans fjäder.

3. Ta ett prov av tjocktarmsvävnaden

Vävnadsprovtagning vid diagnosen Hirschsprung eller Hisprung görs för biopsitestning.

Ett biopsiprov kan tas genom en suganordning och sedan undersökas i mikroskop för att se om nervceller är associerade med Hirschsprung eller Hisprung.

Vilka är behandlingarna för Hirschsprung?

Vissa är behandlingsalternativ för att behandla spädbarn som utsätts för nässelfeber.

1. Kirurgi skär en del av tarmen

Denna operation utförs genom att skära eller ta bort delar av tjocktarmen som inte har nervceller. Därefter dras tillbaka den del av tjocktarmen som är normal eller har nervceller och kopplas till barnets anus.

Kirurgi för att behandla Hirschsprung eller hisprung görs vanligtvis med laparoskopisk metod, med hjälp av en anordning med en liten kamera som sätts in i barnets matsmältningssystem.

2. Stomoperation

Stomi för behandling av Hirschsprung eller hisprung är en operation som kan göras i två steg.

Först avlägsnas den onormala delen av tjocktarmen och den friska övre kolon trängs genom hålet som läkaren gjorde i barnets mage.

Avföringen lämnar sedan kroppen genom en öppning i en säck i slutet av tarmen som sticker ut genom öppningen i magen (stomi). Detta gör att den nedre delen av tjocktarmen kan återhämta sig.

I det andra steget av stomikirurgi för att behandla Hirschsprung eller hans fjäder ansluts den normala delen av tarmen till anusen för att stänga stomin.

Stomiproceduren för behandling av Hirschsprung eller hisfjäder inkluderar:

• Ileostomi: Läkaren tar bort hela tjocktarmen och ansluter tunntarmen till stomin. Pall lämnar kroppen genom stomin in i säcken.
• Kolostomi: Läkaren lämnar en del av tjocktarmen intakt och fäster den på stomin. Pall lämnar kroppen genom tjocktarmen.

Efter stomikirurgi som en Hirschsprung eller hans fjäderbehandling kan de flesta barn ha normala tarmrörelser.

Ändå finns det några barn som först upplever diarré. Lära potträning eller hur man använder toaletten för att urinera och avföring kan ta längre tid.

Detta beror på att barnet behöver lära sig att samordna musklerna för avföring. På lång sikt finns det en chans att ditt barn kommer att uppleva fortsatt förstoppning, svullnad i magen eller läckande avföring som ett resultat av medicinska ingrepp.

Barn riskerar fortfarande att utveckla tarminfektioner (enterocolit) efter stomikirurgi för att behandla Hirschsprung eller hans fjäder, särskilt under det första året. Därför är det viktigt att du är uppmärksam på de olika symtomen som uppträder hos barn. Kontakta omedelbart din läkare om din lilla upplever symtom på enterokolit som:

• ändtarmsblödning,
• diarre,
• feber,
• svullen mage och
  
• gag.

Försök inte att kontrollera om dessa symtom har uppstått.

Huskurer

Vad är några livsstilsförändringar eller hemmet som kan göras för att behandla Hirschsprung?

Här är livsstils- och huskurer som kan hjälpa dig att hantera Hirschsprung.

1. Tillhandahålla fiberrik mat

Om barnet redan äter fast mat, glöm inte att ge fiberrik mat. Erbjud fullkorn, frukt och grönsaker och begränsa vitt bröd och andra livsmedel med låg fiber.

Detta beror på att en plötslig ökning av livsmedel med hög fiber kan förstöra förstoppningen först, ge livsmedel med hög fiber långsamt.

Under tiden, om barnet inte har ätit fast mat, be läkaren om mjölk som kan lindra förstoppning. Vissa barn kan behöva ett tillfälligt rör för att göra det lättare att äta.

2. Drick mer

Be barnet dricka mer vatten. Detta beror på att när en del av eller hela barnets tjocktarm tas bort kan barnet ha svårt att absorbera tillräckligt med vatten.

Att dricka mer vatten kan hjälpa ditt barn att hålla sig hydratiserat, vilket hjälper till att lindra förstoppning.

3. Öka fysisk aktivitet

Om barnet är tillräckligt gammalt, be honom att öka fysisk aktivitet för att starta avföring. Fysiska aktiviteter som kan utföras hos barn med Hirschsprung kan inkludera sport, lek och andra.

4. Ge ett laxermedel från en läkare

Läkaren kan ge ett laxermedel för att underlätta tarmrörelser hos barn med Hirschsprung.

Detta gäller dock bara om barnets tillstånd inte förbättras trots ökat fiberintag, dricksvatten och fysisk aktivitet.

Om du har några frågor, kontakta din läkare för den bästa lösningen på ditt problem.