Anemi kännetecknas av en minskning av antalet röda blodkroppar, hematokrit eller hemoglobinkoncentration> 2 SD under medelvärdet för en viss ålder. Anemi hos spädbarn kan orsakas av en ökning av antalet förlorade röda blodkroppar eller produktionen av otillräckliga röda blodkroppar. Detta fall är unikt nog att diskutera.
Utvecklingen av det hematopoietiska systemet måste förstås för att utvärdera spädbarn med anemi. Erytropoies börjar i äggulans säck vid 2 veckors graviditet och producerar celler som undertrycker embryonalt hemoglobin. Vid 6 veckors graviditet är levern huvudplatsen för RBC-produktion, och cellerna som produceras undertrycker fostrets hemoglobin. Efter sex månaders dräktighet blir benmärgen den huvudsakliga platsen för hematopoiesis. Under hela fostrets liv upplever erytrocyter en minskning i storlek och en ökning av antalet: hematokrit ökar från 30% -40% under andra trimestern till 50% -63%. I slutet av graviditeten och efter förlossningen byter röda blodkroppar gradvis från fostrets hemoglobinproduktion till vuxen hemoglobinproduktion.
Efter att ett barn har fötts minskar massan av röda blodkroppar vanligtvis tillsammans med en ökning av syre och en minskning av erytropoietin. Röda blodkroppar minskar tills kroppen berövar syre för metabolism och erytropoietinproduktionen stimuleras igen. Hos normala spädbarn är lågpunkten för röda blodkroppar, ett fysiologiskt svar i postnatalt liv, inte en hematologisk störning. Vanligtvis uppstår detta tillstånd när barnet är 8-12 veckor gammalt och barnets hemoglobinnivå är cirka 9-11 g / dL.
För tidigt födda barn har också minskade hemoglobinkoncentrationer efter födseln, med en minskning som vanligtvis är mer plötslig och allvarligare än hos normalfödda barn. Hemoglobinnivån hos prematura barn är 7-9 g / dL vid 3-6 veckors ålder. Anemi på grund av prematuritet utlöses av lägre hemoglobinnivåer vid födseln, minskad livslängd för röda blodkroppar och ett suboptimalt erytropoietinsvar. Premiär anemi kan förvärras av fysiologiska faktorer, inklusive frekvent blodprovtagning och eventuellt signifikanta kliniska åtföljande symtom.
Blodförlust, en vanlig orsak till anemi under den nyfödda perioden, kan vara akut eller kronisk. Detta tillstånd kan orsakas av sladdavvikelser, placentaprevia, placentaavbrott, traumatisk förlossning eller blödning hos barnet. Så många som 1½ av alla graviditeter kan fostermödra blödning demonstreras genom att identifiera fosterceller i moderns blodcirkulation. Blod kan också överföras från ett foster till ett annat vid monokorjoniska tvillinggraviditeter. I vissa graviditeter kan detta tillstånd bli värre.
Den snabba förstörelsen av röda blodkroppar kan utlösas av immunsystemet eller icke-immunsystemet. Isoimmun hemolytisk anemi orsakas av ABO, Rh eller små grupper av blodmatchning mellan moder och foster. Maternella immunglobulin G-antikroppar och fostrets antigener kan anslutas via moderkakan och komma in i fostrets blodomlopp och orsaka hemolys. Denna sjukdom har en bred klinisk påverkan, allt från mild, begränsad till dödlig. Eftersom moderns antikroppar tar flera månader att återhämta sig kommer barn som redan är smittade att uppleva långvarig hemolys.
ABO-inkompatibilitet uppträder vanligtvis när en typ O-mamma bär ett foster av typ A eller B. Eftersom A- och B-antigener cirkulerar mycket i kroppen är ABO-inkompatibilitet vanligtvis mindre allvarlig än Rh-sjukdomen och påverkas inte av förlossningen. Däremot inträffar sällan hemolytisk Rh-sjukdom under den första graviditeten, eftersom sensibilisering vanligtvis orsakas av moderns exponering för RH-positiva fosterceller före förlossningen. Med den utbredda användningen av Rh-immunglobuliner är fall av Rh-inkompatibilitet nu sällsynta.
Avvikelser i röda blodkroppsstrukturer, enzymaktivitet eller hemoglobinproduktion kan också orsaka hemolytisk anemi eftersom de onormala cellerna avlägsnas snabbare från cirkulationen. Ärftlig sfärocytos är en störning som orsakas av defekter i det cytoskeletala proteinet så att dess form blir spröd och oflexibel. Glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist, en X-kopplad enzymstörning, orsakar vanligtvis episodisk hemolytisk anemi som uppträder som svar på infektion eller oxidationsstress. Thalassemia är en ärftlig sjukdom orsakad av defekt hemoglobinsyntes och klassificeras som alfa eller beta enligt den infekterade globinkedjan. Svårighetsgraden beror på typen av talassemi, antalet infekterade gener, mängden globinproduktion och förhållandet mellan alfa- och beta-globin som produceras.
Seglcellanemi är en annan störning i hemoglobinproduktionen. Barn födda med sigdegenskaper behöver inte nödvändigtvis ha sjukdomen, medan barn som har sicklecellsjukdom kan ha hemolytisk anemi som är förknippad med olika kliniska effekter. Symtomen på sigdcellanemi kännetecknas av en minskning av mängden fostrets hemoglobin och en onormal ökning av hemoglobin S, som vanligtvis uppträder efter att barnet är 4 månader gammalt.
Spädbarn och barn kan ha allvarliga bakterieinfektioner, daktylit, lever- eller mjältesjukdomar, aplastiska kriser, vasocklusiva kriser, akut bröstsyndrom, priapism, stroke och andra komplikationer. Andra hemoglobinopatier inkluderar hemoglobin E, den vanligaste hemoglobinopati världen över. Hemolytisk anemi kan också orsakas av infektion, hemangiom, vitamin E-brist och spridd intravaskulär koagulation.
Nedsatt produktion av röda blodkroppar kan vara ett ärftligt tillstånd. Diamond-Blackfan-anemi är en sällsynt medfödd makrocytisk anemi där benmärgen uppvisar några erytroida föregångare, även om antalet blodkroppar och trombocyter i allmänhet är normalt eller något förhöjt. Fanconi-anemi är ett medfött syndrom med benmärgssvikt, även om det sällan detekteras som barn. Andra medfödda anemier inkluderar medfödd dyserythropoietisk anemi och sideroblastisk anemi.
Järnbrist är en vanlig orsak till mikrocytisk anemi hos spädbarn och barn, och toppar vanligtvis när barnet är 12-24 månader. För tidigt födda barn har mindre järnförråd så att de är benägna att få tidig brist. Spädbarn som tappar järn på grund av frekvent laboratorieprovtagning, kirurgiska ingrepp, blödningar eller anatomiska avvikelser orsakar också att barnet blir järnbrist snabbare. Blodförlust i tarmarna orsakad av konsumtion av komjölk kan också ge barnet en högre risk. Blyförgiftning kan vara en orsak till mikrocytisk anemi, liknar järnbristanemi.
Brist på vitamin B12 och folat kan orsaka makrocytisk anemi. Eftersom bröstmjölk, pastöriserad komjölk och modersmjölksersättning innehåller tillräckligt med folsyra är brist på detta vitamin sällsynt i USA. Enligt uppgifter är getmjölk inte en idealisk källa till folat. Även om det är sällsynt kan vitamin B12-brist förekomma hos barn som dricker bröstmjölk från mödrar med låga B12-reserver. Detta orsakas av mamman som följer en strikt vegetabilisk och fruktdiet eller har skadlig anemi. Malabsorptiva syndrom, nekrotiserande enterokolit och andra tarmsjukdomar, såsom vissa mediciner eller medfödda störningar, kan sätta barn i hög risk.
Andra störningar i produktionen av röda blodkroppar kan utlösas av kronisk sjukdom, infektion, malignitet eller övergående, övergående och normokrom anemi som ett resultat av viral skada på föregångareytroiderna. Även om spädbarn kan utveckla ovanstående störningar, uppstår de flesta fall vid 2-3 års ålder.
Undersökning av anemi hos spädbarn bör omfatta en medicinsk historia och fysisk undersökning, kardiovaskulär status, gulsot, organomegali och fysiska anomalier. Inledande laboratorieutvärdering bör inkludera ett fullständigt blodantal med röda blodkroppsindex, retikulocytantal och ett direkt antiglobulintest (Coombs-test). Resultaten av undersökningen kan hjälpa till att bestämma ytterligare tester. Typ av behandling beror på den kliniska svårighetsgraden av anemi och den underliggande sjukdomen. Transfusioner kan krävas för att återställa syre i vävnaderna. Vissa kliniska tillstånd kan kräva utbyta transfusion .
Kommentar: För tidigt födda barn riskerar järnbrist eftersom de inte drar nytta av graviditetens hela tredje trimester, under vilken barn som föds normalt får tillräckligt med järn från modern (om inte mamman är mycket järnbrist) för att spara tills barnet väger dubbelt så födelsevikt. Till skillnad från för tidigt födda barn har normala barn (förutom de med blödning) inte hög risk att utveckla järnbristanemi under de första månaderna.
När kroppen tar slut på järnförråd kommer konsekvenserna att bli allvarligare än anemi. Järn är ett ämne som är mycket viktigt i fysiologiska funktioner, bortom hemoglobins roll som syrebärare. Mitokondriell elektrontransport, neurotransmittorfunktion och avgiftning samt katekolaminer, nukleinsyror och lipidmetabolism är alla beroende av järn. Brist på järn orsakar systemiska störningar som har långvariga konsekvenser, särskilt under utvecklingsbarnets hjärna.
x
