Kliande bruna fläckar över hela kroppen? kan vara ett tecken på denna sjukdom & bull; hej friska

Flera typer av hudsjukdomar klassificeras som milda och förekommer ofta, till exempel tinea versicolor, ringorm, ringworm. Å andra sidan finns det några av dem som har ganska allvarliga effekter men bara finns hos en handfull människor. En av de sällsynta typerna av hudsjukdomar i världen är diffus kutan mastocytos aka DCM. Denna hudsjukdom kännetecknas av brunaktiga fläckar som är jämnt fördelade i kroppen, liknar konsistensen av en apelsinskal och kliande. Vad orsakade det?

Vad är diffus kutan mastocytos?

Diffus kutan mastocytos (DCM) är en hudsjukdom som är en allvarlig form och en sällsynt version av tillståndet som kallas mastocytos. Mastitocyter uppstår själva när mastceller ackumuleras i huden och / eller inre organ. Mastceller är en del av immunsystemet som är ansvarig för den inflammatoriska processen.

Vad orsakar diffus kutan mastocytos?

De flesta fall av denna sjukdom ärvs inte, utan snarare en genetisk mutation. I DCM orsakas de flesta fall av mutationer i get KIT. Denna gen kodar för ett protein som hjälper till att kontrollera många funktioner i kroppens celler, såsom celltillväxt och delning; livslängd; och flytta. Detta protein är också viktigt för utvecklingen av flera typer av celler, inklusive mastceller.

På grund av vissa stimuli, inklusive parasiter och insektsbett, frigör mastceller ett antal kemikalier, inklusive histamin. Histamin utvidgar blodkärlen och kan få mjukvävnad att svälla. Vissa mutationer i KIT-genen kan leda till överproduktion av mastceller. I DCM byggs mastceller överdrivet på huden och orsakar en serie karakteristiska tecken och symtom på tillståndet.

Vilka är tecken och symtom på diffus kutan mastocytos?

Tecken och symtom på kutan mastocytos varierar beroende på subtypen av sjukdomen du har. De flesta former av kutan mastocytos är bruna fläckar som sprids ojämnt över endast några få specifika områden i huden. Emellertid påverkar typ av DCM vanligtvis hela eller större delen av huden. Detta tillstånd börjar vanligtvis utvecklas under spädbarn, särskilt under den nyfödda perioden (nyfödda).

Majoriteten av människor som har diffus kutan mastocytos (DCM) utvecklar rödbruna hudplåster som ibland åtföljs av stora, vätskefyllda blåsor (blåsor). Karaktären hos dessa blåsor kan bara samlas i grupper i ett område eller ställa upp i en rak linje; och kan blöda. Blåsorna finns främst på fötter och händer eller hårbotten.

Dessa blåsor kan läka och försvinna på egen hand när barnet är 3-5 år gammalt, men inte med de bruna fläckarna som kommer att finnas kvar för livet (kan drunkna när det utlöses). Med tiden kan dessa bruna fläckar av huden tjockna och utveckla en kakdegsliknande konsistens och färg. Ibland kan dessa förtjockade hudfläckar ha en grov, porös konsistens som liknar skalet av en apelsin.

Andra symtom som kan uppstå från diffus kutan mastocytos (DCM) inkluderar hudspolning, lågt blodtryck, svår anafylaktisk chock, hepatomegali, diarré och tarmblödning.

Hur diagnostiseras diffus kutan mastocytos (DCM)?

Kutan mastocytos, inklusive subtyp DCM, kan diagnostiseras genom en fysisk undersökning när en läkare misstänker att hudskadorna på patientens kropp är röda, kliande och ibland blåsiga även om de bara gnuggas försiktigt. Ibland kan en hudbiopsi göras för att bekräfta diagnosen, vilket bekräftar ett högt antal cellceller.

Tyvärr är det ibland svårt att skilja kutan mastocytos från systemisk mastocytos. Därför kan ytterligare tester beställas för att ytterligare undersöka risken för systemisk sjukdom. Benmärgsbiopsi och speciella blodprov kan rekommenderas hos vuxna med kutan mastocytos, eftersom dessa tillstånd har hög risk att utvecklas till DCM. Berörda barn har vanligtvis inte benmärgsbiopsi såvida inte blodprover visar onormala resultat.

Kan diffus kutan mastocytos (DCM) behandlas?

Diffus kutan mastocytos (DCM) är ett livslångt tillstånd. Hittills finns det ingen motgift mot kutan mastocytos, men det finns många behandlingar tillgängliga för att kontrollera symtomen.

Generellt är personer som har detta tillstånd skyldiga att undvika saker som kan utlösa eller förvärra deras symtom, om möjligt. Faktorer som främjar nedbrytningen av mastceller (NSAID-läkemedel, fysisk stimulering, emotionell stress, insektsgift och vissa livsmedel) bör undvikas.

Vissa läkemedel, såsom orala antihistaminer och aktuella steroider, ordineras ofta för att lindra symtom på diffus kutan mastocytos (DCM). Vuxna med denna sjukdom kan också genomgå fotokemoterapi med en UVA-laser, vilket kan hjälpa till att minska klåda och förbättra hudens utseende. Men tillståndet kommer sannolikt att återkomma inom sex till tolv månader efter den sista behandlingen.

Personer som riskerar anafylaktisk chock och / eller deras nära och kära bör utbildas i att känna igen och behandla denna livshotande reaktion och bör alltid ha en adrenalininjektion.