Pectus excavatum: symptom, orsaker, behandling

x

Definition

Vad är pectus excavatum?

Pectus excavatum (nedsänkt bröstkorg) är ett tillstånd som får ett krossat bröstben (bröstbenet) att komma in i bröstet. I svåra fall kan det se ut som om mitt i bröstet saknas och orsakar en bucklan.

Det konkava sternumet ses vanligtvis en tid efter födseln, men svårighetsgraden av pectus excavatum ökar när barnet växer som tonåring. Detta tillstånd förekommer hos 1 av tusen barn.

Även känd som trattkista, är pectus excavatum vanligare hos pojkar än tjejer. I svåra fall kan detta tillstånd så småningom störa hjärt- och lungfunktionen.

Barn känner sig vanligtvis osäkra för detta tillstånd på grund av deras utseende. Kirurgi kan användas för att korrigera deformiteten.

Symtom

Vad är tecken och symtom på pectus excavatum?

Hos de flesta med detta tillstånd är det enda tecknet eller symptomet som upplevs en krökning i bröstet. Hos vissa människor fördjupas kurvan när de når tonåren till vuxenlivet.

I svåra fall kan bröstbenet trycka på hjärtat och lungorna och orsaka följande fysiska symtom:

• Trött lätt när du tränar
• Snabb eller dunkande hjärtslag (hjärtklappning)
• Återkommande luftvägsinfektioner
• Hosta eller väsande andning
• Bröstsmärta
• Hjärtblåsljud
• Trötthet

Under tiden är psykologiskt symtomen på detta tillstånd:

• Mycket skäms för utseendet, särskilt bröstet
• Förtroende problem
• Klinisk depression

Det kan finnas tecken och symtom som inte nämns ovan. Om du är orolig för ett visst symptom, kontakta din läkare.

Orsak

Vad orsakar pectus excavatum?

Orsaken till pectus excavatum är inte känd med säkerhet, men det kan bero på ett genetiskt tillstånd. De flesta fall av detta tillstånd rapporteras köras i familjer.

Riskfaktorer

Vad ökar min risk för pectus excavatum?

Pectus excavatum är vanligare hos pojkar än flickor. Dessutom är andra riskfaktorer för pectus excavatum:

• Marfans syndrom. En störning som orsakar bindvävsproblem i kroppen.

• Ehlers Danlos syndrom. Ehlers Danlos syndrom är en sällsynt sjukdom som påverkar bindväv i kroppen, särskilt huden, lederna och blodkärlens väggar.

• Osteogenesis imperfecta. Osteogenesis imperfecta (OI) eller spröd bensjukdom är ett tillstånd där benbildning inte bildas ordentligt.

• Noonans syndrom. Detta tillstånd är en fosterskada orsakad av en genetisk störning med en mängd olika symtom, inklusive hjärtfel.

• Turnersyndrom. Turners syndrom är en genetisk störning relaterad till en kromosomfel.

• Polens syndrom. Detta syndrom är en sällsynt fosterskada som kännetecknas av saknade eller underutvecklade muskler på ena sidan av kroppen, särskilt i bröstmusklerna.

• Engelska sjukan. Rickets är en störning som orsakas av brist på vitamin D, kalcium eller fosfat vilket leder till mjukgörande och försvagad ben.
• Skolios. Skolios uppstår när ryggraden böjer sig felaktigt.

Komplikationer

Vilka komplikationer kan uppstå med detta tillstånd?

Ett allvarligt tillstånd av pectus excavatum kan komprimera hjärtat och lungorna eller pressa hjärtat till andra sidan. I milda fall kan detta tillstånd orsaka självbildsproblem. Citerade från Mayo Clinic, komplikationer som kan uppstå på grund av pectus excavatum är:

Hjärt- och lungproblem

Om djupet på bröstbenets fördjupning är svårt, kommer lungorna att sakna utrymme att expandera. Detta tryck kan pressa hjärtat och skjuta det till vänster om bröstet. Detta tillstånd minskar också hjärtats förmåga att pumpa effektivt.

Självbildsproblem

Barn med pectus excavatum tenderar att ha en framåtböjad hållning, med revbenen och axelbladen vidgade. Många av dem undviker aktiviteter som simning eftersom de inte kan dölja sitt fysiska tillstånd.

Diagnos

Hur diagnostiseras detta tillstånd?

Vanligtvis diagnostiseras ett nedsänkt bröst genom en enkel undersökning av bröstet. Läkaren kan dock beställa flera typer av tester för att hitta problem relaterade till hjärtat och lungorna. Undersökningar som kan göras för att diagnostisera pectus excavatum är:

Bröstkorgsröntgen

Denna undersökning kan göra en avgränsning av bröstbenet och visa hjärtat i bröstet. Röntgenstrålar är smärtfria och tar bara några minuter.

Datoriserad tomografi (CT)

En CT-skanning kan vara användbar för att bestämma svårighetsgraden av pectus excavatum och om hjärtat eller lungorna är komprimerade. En CT-skanning tar röntgenbilder från flera sidor för att producera strukturer från alla sidor

Elektrokardiogram

Ett elektrokardiogram kan visa om hjärtrytmen är normal eller ovanlig och om de elektriska signalerna som styr hjärtfrekvensen är korrekt inställda.

Ekokardiogram

Denna procedur är ett sonogram av hjärtat. Ett ekokardiogram kan visa bilder i realtid av hjärtat och dess ventiler i aktion.

Lungfunktionstester

Lungfunktionstester syftar till att mäta mängden luft som dina lungor kan hålla och hur snabbt du kan tömma dina lungor igen.

Kontroller under träning

Denna kontroll övervakar ditt hjärta och lungfunktion när du tränar, vanligtvis när du cyklar och går på ett löpband.

Behandling

Hur behandlas pectus excavatum?

Om bröstbenproblemet inte orsakar betydande fysiska och psykiska besvär behöver du inte någon specifik behandling. Du kan dock behöva psykologisk terapi för att hantera osäkerhet.

Vid måttliga till svåra förhållanden kan kirurgi rekommenderas för att korrigera tillståndet för pectus excavatum. När detta tryck på bröstbenet stör lungfunktionen eller orsakar allvarliga problem, kan din läkare rekommendera operation för att korrigera benens position.

Denna procedur rekommenderas vanligtvis när bröstbenet trycker på lungorna vilket gör det svårt för dig att andas. Det finns två vanligaste typer av operationer för att korrigera tillståndet för pectus excavatum:

• Mindre snitt

För ett minimalt invasivt förfarande placeras små snitt på båda sidor av bröstet, under varje arm. Fiberoptiska instrument och kameror sätts in genom snitten. En böjd metallstång gängad under det komprimerade bröstbenet för att höja den till sitt normala läge. I vissa fall använder läkare mer än en pinne som tas bort efter två till tre år.

• Större snitt

Ett snitt i mitten av bröstet gör det möjligt för kirurgen att tydligt se sternum direkt. Den deformerade brosk som binder revbenen till bröstbenet avlägsnas och bröstbenet fixeras till sitt normala läge med ett kirurgiskt instrument, såsom en metallstöd eller ett nätstöd. Dessa verktyg tas bort efter sex till tolv månader.

De flesta som genomgår operation för att reparera pectus excavatum är nöjda med utseendet på bröstet, oavsett vilken typ av ingrepp. Maximala resultat kommer att uppnås när operationen utförs vid puberteten, men liknande resultat kan också kännas hos vuxna.