Känn igen typerna av hemofili a, b och c

Hemofili är ett genetiskt (ärftligt) tillstånd som leder till att kroppen inte kan koagulera blod. Som ett resultat kommer människor som har det att blöda längre när en skada uppstår. Det finns tre typer av de vanligaste typerna av hemofili, nämligen hemofili A, hemofili B och hemofili C. Tänk på skillnaderna i de tre nedan.

Typer av hemofili

Hemofili är en blödningsstörning orsakad av brist på blodkoagulationsfaktorproteiner i kroppen. Blodkoagulationsfaktorer är proteiner som hjälper blodproppsprocessen.

I människokroppen finns det cirka 13 olika koagulationsfaktorer som arbetar tillsammans med blodplättar för att koagulera blodet. Om någon av faktorerna minskar kan blodproppsprocessen störas.

Som ett resultat kan blod inte koagulera normalt. När människor som lever med hemofili har sår kan det ta lång tid att läka.

Det finns tre typer av hemofili som du behöver veta, nämligen:

1. Hemofili A

Hemofili A kallas ofta klassisk hemofili eller "förvärvad" hemofili (förvärvade) eftersom vissa fall inte orsakas av genetiska faktorer. Enligt National Hemophilia Foundation uppträder cirka 1/3 av hemofili typ A-fall spontant i frånvaro av ärftlighet.

Denna första typ av hemofili uppträder när kroppen har brist på blodkoagulationsfaktor VIII (åtta), vilket vanligtvis är förknippat med graviditet, cancer och användning av vissa läkemedel, och är förknippat med sjukdomar som lupus och reumatoid artrit.

Hemofili typ A klassificeras som en blodsjukdom som är vanligare än andra typer. Detta tillstånd finns hos 1 av 5000 pojkar.

2. Hemofili B

Till skillnad från typ A uppstår hemofili B eftersom kroppen har brist på blodkoagulationsfaktor IX (nio). Detta tillstånd ärvs vanligtvis från modern, men kan också uppstå när gener förändras eller muteras innan barnet föds.

Hemofili B är en typ av hemofili som också finns i många fall, men inte så mycket som hemofili A. Enligt webbplatsen Indiana Hemophilia and Thrombosis Center finns denna sjukdom hos 1 av 25 000 pojkar.

3. Hemofili C

Jämfört med de två typerna av hemofili ovan klassificeras fall av hemofili C som mycket sällsynta. Hemofili typ C orsakas av en brist i koagulationsfaktor XI (elva).

Hemofili typ C kallas också antecedent tromboplastinplasma (PTA) brist eller Rosenthal syndrom.

Hemofili C är ganska svår att diagnostisera, för även om blödningen varar länge är blodflödet mycket lätt, vilket gör det svårare att upptäcka och hantera. Typ C är också ibland associerad med lupus.

Enligt Hemophilia Federation of America förekommer detta tillstånd endast hos 1 av 100.000 personer. Detta är vad som gör hemofili C relativt sällsynt jämfört med typ A och B.

Har varje typ av hemofili olika symtom?

Även om de är olika är symtomen som orsakas av dessa tre typer av hemofili nästan desamma.

Vanliga symtom på hemofili inkluderar:

• Blåmärken lätt
• Blödning lätt, såsom:
  • Frekventa näsblod
  • Blodiga tarmrörelser
  • Kräkningar blod
  • Blodig urin
• Ledvärk
• Stel
• Ledskador

Omedelbart kontakta en läkare, särskilt om du hittar typiska symtom, nämligen lätt blåmärken och blödningar som är svåra att stoppa. Detta är viktigt för att förhindra risken för komplikationer från hemofili.

Hur vet du vilken typ av hemofili?

De flesta fall av hemofili A, B och C är genetiska tillstånd. Därför är det nödvändigt att göra ytterligare tester för att diagnostisera det.

Efter en grundläggande fysisk undersökning kan hemofili diagnostiseras med ett blodprov för att bestämma vilka blodkoagulationsfaktorer som saknas. Denna metod kan också berätta för hemofili läkaren vilken typ av hemofili patienten har.

Blodprovet kommer också att bestämma svårighetsgraden av symtom, såsom:

• Mild hemofili indikeras av en koagulationsfaktor i plasma mellan 5-40 procent.
• Måttlig hemofili kännetecknas av en koagulationsfaktor i plasma på cirka 1-5 procent
• Allvarlig hemofili indikeras med en koagulationsfaktor i plasma på mindre än 1 procent.

Läkaren kommer att överväga behandlingen i enlighet med svårighetsgraden av hemofili du har. Hittills finns det inget botemedel mot hemofili av något slag. Användningen av droger kan bara minska symtomen och förhindra att tillståndet försämras.