Vad är ALS, en sjukdom som drabbats av forskaren Stephen Hawking?

Den kända brittiska forskaren, Stephen Hawking, dog onsdagen den 14 mars 2018. Stephen Hawking är den enda personen med ALS (Amyotrophic lateral sclerosis) som har överlevt till 76 års ålder. Ja, Stephen Hawkings ALS-sjukdom sedan han var 21 år är en sjukdom med en förväntad livslängd som inte är för stor. Faktum är att personer som diagnostiserats med ALS i allmänhet bara har en livslängd på cirka 3-5 år från det att sjukdomen utvecklas.

Så vad är ALS? Varför är livslängden för människor med denna sällsynta sjukdom inte stor? Ta reda på allt om Stephen Hawkings ALS-sjukdom nedan.

Vad är ALS, Stephen Hawkings sjukdom?

ALS-sjukdom är en störning i motoriska nerver eller nervceller i hjärnan och ryggraden som reglerar rörelsen hos de strimmiga musklerna (muskler som rör sig på egen hand). ALS står för amyotrof lateral skleros. Detta tillstånd inträffar när nervsystemet där vissa celler (nervceller) i hjärnan och benmärgen sakta dör.

Dessa celler skickar meddelanden från hjärnan och benmärgen till musklerna. Milda muskelproblem uppträder först, men långsamt blir personen förlamad, liksom Stephen Hawking. Vissa människor har ALS i flera år. Så småningom kommer musklerna att sluta fungera. Denna sjukdom kallas också Lou Gehrigs sjukdom, uppkallad efter den berömda basebollspelaren från USA dog av denna ALS-sjukdom.

Det finns två typer av ALS:

1. Övre motorneuroner: nervceller i hjärnan.
2. Nedre motorneuroner: Nervceller i ryggmärgen.

Dessa motorneuroner kontrollerar alla reflex- eller spontana rörelser i musklerna i dina armar, ben och ansikte. Motorneuroner säger också till dina muskler att dra ihop sig så att du kan gå, springa, lyfta lätta föremål runt dig, tugga och svälja mat och till och med andas.

ALS tecken och symtom

Uppkomsten av tecken och symtom på ALS är vanligtvis gradvis, så första gången du känner symtom kanske du inte är medveten om tillståndets svårighetsgrad. ALS tecken och symtom är:

• Musklerna i ena armen eller benen är försvagade
• Talar osammanhängande
• De försvagade musklerna sprids långsamt till händer och fötter och andra delar av kroppen
• Rygg- och nackmusklerna försvagas och får huvudet att hänga svagt
• Förlust av muskelvävnad (atrofi)
• Tungaritningar
• Förlamad (oförmögen att röra sig, prata, äta och svälja och andas)

Stephen Hawking levde mer än 50 år efter diagnosen ALS. - Källa: TIME Magazine

Vad orsakar ALS?

ALS är en händelse som fortfarande studeras av experter. Orsaken är okänd och cirka 90 procent av fallen förekommer sporadiskt. Hos cirka 10 procent av människorna överförs sjukdomen till familjemedlemmar. Forskare misstänker också en obalans i glutamatnivåerna i kroppen och autoimmuna sjukdomar som orsaken till ALS-sjukdomen. Observera att ALS är en sjukdom som inte är smittsam.

Men en persons risk att utveckla ALS som Stephen Hawking kommer att öka om en person:

• Har en familjehistoria av ALS
• 40-60 år gammal
• I åldersgruppen <65 år löper män större risk att utveckla ALS än kvinnor
• Rökning eller frekvent exponering för passiv rökning (passiv rökning)
• Skada från stötar

ALS är ett tillstånd som inte kan botas, men som kan kontrolleras

Ja, ALS är ett tillstånd som inte kan botas helt. Behandlingen som tillhandahålls av läkaren är endast avsedd att kontrollera symtomen och stödja patienten så länge som möjligt. Ett läkemedel är riluzol, vilket kan förlänga livslängden och hos vissa människor kan bromsa utvecklingen av ALS, men dess effekt är begränsad.

Andra mediciner kan hjälpa till att kontrollera krampanfall, sväljsvårigheter, kramper, förstoppning, smärta och depression. Ett magslang kan användas för utfodring om patienten kvävs. Nutritionists spelar en roll i att förebygga viktminskning. Utbildning och rådgivning är också viktigt för att lugna det psykologiska tillståndet hos en person som har ALS.

Fysisk, yrkesmässig och talterapi kan hjälpa patienter att vara starka och oberoende. Hjälpmedel som hängslen, metallband, rullstolar och andningsmaskiner krävs också under behandlingsperioden. I nästa steg är huvudmålet att ge komfort åt människor som har ALS.

Det bör noteras att fall av ALS i Stephen Hawking som lyckades överleva mer än 50 år från den första diagnosen är mycket sällsynta. Detta betyder dock inte att det är omöjligt. Rådfråga alltid din läkare för bästa behandling och se till att personerna närmast dig alltid är där för patienten, både mentalt och fysiskt.