Polycytemia vera: symptom, orsaker och behandling

Definition

Vad är polycytemi vera?

Polycytemia vera är en typ av blodcancer som utvecklas i benmärgen. Denna sjukdom uppstår när benmärgen producerar fler röda blodkroppar än vanligt.

För många röda blodkroppar kan göra blodet tjockare och orsaka blockering av blodflödet i artärerna och venerna. Detta tillstånd kan orsaka allvarliga hälsoproblem, såsom blodproppar.

Dessutom kan blodflödet som inte är jämnt hämma distributionen av syre till alla delar av kroppen, inklusive organ. Således kommer organfunktionen också att störas.

Tyvärr är polycytemia vera inte en sjukdom som kan botas. Men med tidig behandling kan denna sjukdom kontrolleras väl och orsakar inte andra hälsoproblem.

Om polycytemi vera inte behandlas snabbt kan det dock vara livshotande och öka risken för allvarligare hälsokomplikationer.

Hur vanligt är polycytemi vera?

Polycytemia vera är en mycket sällsynt typ av blodcancer. Detta tillstånd beräknas förekomma endast hos 22 av 100 000 människor i världen. När det gäller andra typer av blodcancer som är vanligare, nämligen leukemi, lymfom (lymfom) eller multipelt myelom.

Denna sjukdom drabbar män oftare än kvinnor. Alla åldersgrupper kan uppleva detta tillstånd, men fallet finns oftare hos äldre, över 60 år.

Polycytemia vera är också sällsynt hos barn eller personer under 20 år. Tala med din läkare för mer information.

Tecken och symtom

Vilka är tecken och symtom på polycytemi vera?

Polycytemia vera är en sjukdom som utvecklas långsamt. Lider kanske inte känner några symtom på flera år, särskilt i de tidiga stadierna.

Men hos vissa människor är tecken och symtom på polycytemi vera som vanligtvis förekommer:

• Andfåddhet och andningssvårigheter när du ligger ner.
• Yr.
• Överdriven blödning, såsom näsblod eller blödande tandkött.
• Huvudvärk.
• Suddig syn
• Överdriven svettning på natten.
• Viktminskning utan en uppenbar orsak.
• Klåda över hela kroppen, särskilt efter en varm dusch, och rodnad i ansiktshuden.
• Domningar, stickningar, brännande eller svaghet i händer, fötter, armar eller ben
• Mycket smärtsam svullnad på en ensam, ofta i stortån.
• En känsla av tryck eller mättnad på vänster sida av magen på grund av en förstorad mjälte.

Det kan finnas andra tecken och symtom som inte nämns ovan. Tveka inte att rådfråga din läkare om du är orolig för ett visst symptom.

När ska jag träffa en läkare?

Om du börjar känna symtomen ovan bör du omedelbart träffa en läkare. Symptomen ovan ser ut som andra tecken på sjukdom. Det är dock inget fel med att bekräfta orsaken till dessa symtom för läkaren för att få rätt behandling.

De tecken och symtom som alla känner kan vara olika. Kontakta omedelbart din läkare om du känner några förändringar i ditt kroppsförhållande.

Orsaker och riskfaktorer

Vad orsakar polycytemi vera?

Läkare delar i allmänhet dessa sjukdomar i två kategorier baserat på orsaken, nämligen:

1. Primär polycytemi

Primär polycytemi är den vanligaste typen. Denna typ av polycytemi uppstår på grund av genetiska förändringar eller mutationer i JAK2.

Enligt MPN Research Foundation har 95% av personer med polycytemi vera den problematiska JAK2-genen. Men hittills har det inte hittats den exakta orsaken till denna genmutation.

Primär polycytemi är inte ett tillstånd som överförs från förälder till barn. I vissa fall kan denna genetiska mutation dock köras i familjer.

2. Sekundär polycytemi

Denna typ av polycytemi är inte associerad med en JAK2-genmutation. Detta tillstånd orsakas av låga syrenivåer i kroppen, särskilt blod.

Om kroppen berövas syre under lång tid kommer dina njurar att producera hormonet erytropoietin (EPO). Överskottet av EPO-hormon kan stimulera benmärgen att producera fler röda blodkroppar än vanligt.

Några av de sjukdomar som kan orsaka sekundär polycytemi inkluderar:

• Kronisk lungsjukdom (KOL) och sömnapné

Detta tillstånd kan orsaka att kroppen saknar syre. Detta kan utlösa en ökning av produktionen av hormonet EPO och röda blodkroppar i kroppen.

• Njurproblem

I sällsynta fall kan produktionen av hormonet EPO också öka om njurarna skadas, såsom en tumör eller förträngning av blodkärlen.

Vad ökar risken för att få polycytemi vera?

Polycytemia vera är en sällsynt sjukdom som kan drabba vem som helst. Det finns dock flera faktorer som kan öka risken för att utveckla denna sjukdom.

Att ha en eller flera riskfaktorer betyder inte att du definitivt kommer att utveckla denna sjukdom. Patienter som lider av denna sjukdom kan också ha okända riskfaktorer.

Här är några faktorer som kan öka risken för polycytemi vera:

1. Ålder

Människor över 60 år har högre risk att utveckla sjukdomen. Denna sjukdom kan dock drabba yngre individer.

2. Kön

Denna sjukdom finns oftare hos män än hos kvinnor. Därför löper män större risk att utveckla denna sjukdom än kvinnor.

3. Miljö

Om du befinner dig i en miljö som ofta utsätts för strålning eller giftiga ämnen som fabriker, verkstäder, bor i ett hus med dålig ventilation eller befinner dig i höga höjder för länge, riskerar du att utveckla polycytemia vera.

4. Aktiv rökning

Rökning kan öka risken för att få polycytemia vera på grund av den möjliga bristen på syreflöde i blodet.

Komplikationer

Vilka är de komplikationer som kan orsakas av polycytemia vera?

Om du har polycytemia vera kan överflöd av röda blodkroppar leda till andra hälsokomplikationer, såsom:

1. Blodproppar

Överdrivna röda blodkroppar i kroppen kan göra blodet tjockare och hindrat blodflödet, vilket gör det lättare för blod att koagulera. När det gäller blodproppar kan det orsaka allvarligare tillstånd, såsom stroke, hjärtinfarkt eller blockering av artärer i lungorna eller venerna i ben- eller magmusklerna.

2. Förstorad mjälte

Milten fungerar för att bekämpa infektion och värdelöst material i kroppen, såsom blodceller som har skadats eller dött. En ökning av antalet röda blodkroppar tvingar din mjälte att arbeta hårdare än vanligt, vilket kan orsaka utvidgning eller svullnad.

3. Andra blodproblem

I sällsynta fall kan polycytemi vera leda till andra blodsjukdomar. En av dem är myelofibros, vilket är ett tillstånd när benmärgen ersätts med ärrvävnad.

Dessutom kan denna sjukdom orsaka andra blodcancer, nämligen akut myeloid leukemi (AML). När det gäller denna sjukdom kan förvärras snabbt.

4. Skador på andra organ

Hindrat blodflöde kan orsaka begränsat syre till andra organ. Detta tillstånd kan orsaka allvarliga tillstånd, såsom kärlkramp (bröstsmärta) eller hjärtsvikt.

Dessutom kan överskott av röda blodkroppar också orsaka ett antal andra komplikationer, såsom öppna sår i magsäcken, övre tunntarmen eller matstrupen och inflammation i lederna (gikt).

Det kan finnas komplikationer som inte anges ovan. Kontakta din läkare om du behöver ytterligare information.

Diagnos

Hur diagnostiseras polycytemi vera?

Polycytemia vera kanske inte visar några symtom på flera år. Ofta upptäcks denna sjukdom av misstag när den drabbade genomgår ett blodprov. Men för dem som känner symtom kommer läkaren att diagnostisera denna sjukdom baserat på de symtom som uppstår.

I de tidiga stadierna kommer läkaren vanligtvis att fråga dig vilka symtom du känner, ditt hälsotillstånd och tidigare sjukdomshistoria och utföra en fysisk undersökning. Därefter kommer läkaren att be dig genomgå en serie tester för att bevisa det.

Några av de tester som läkare vanligtvis gör för att diagnostisera polycytemi vera är:

1. Komplett blodantal

Fullständig blodräkning (fullständigt blod count / CBC) syftar till att bestämma nivåerna av hemoglobin och hematokrit. Om dina hemoglobin- eller hematokritnivåer överskrider normala gränser kan du ha polycytemi.

Ett fullständigt blodantal kommer också att kontrollera nivåerna av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar i ditt blod. Om nivåerna är obalanserade och du har för många röda blodkroppar, kan du ha denna störning.

2. Andra blodprover

Förutom ett fullständigt blodtal måste du också genomgå andra blodprover, nämligen:

• Blodutstryk . Detta test kan visa om du har ett högre antal röda blodkroppar än normalt..
• Erytropoietin (EPO) hormonnivå test. Detta test syftar till att mäta nivåerna av EPO-hormonet i ditt blod. Låga EPO-nivåer indikerar polycytemi.

3. Benmärgsbiopsi eller aspiration

I ett benmärgsbiopsitest kommer din läkare att ta en liten mängd av din benmärg med en nål. Detta vävnadsprov kommer sedan att undersökas i ett mikroskop för att se om din benmärg är problematisk.

Förutom vävnad kan ett prov av benmärgsvätska också tas genom en aspirationsprocedur. Precis som en biopsi kommer denna vätska också att undersökas i mikroskop för att kontrollera om det finns problem med din benmärg.

Läkemedel och läkemedel

Informationen är inte en ersättning för medicinsk rådgivning. Rådgör ALLTID med din läkare.

Hur man behandlar polycytemi vera?

Polycytemia vera är en sjukdom som inte kan botas helt. Behandling och behandling syftar till att minska blodviskositeten, minska risken för komplikationer och förhindra blodproppar.

Om polycytemia vera behandlas och behandlas på rätt sätt kommer den drabbade att ha en längre livslängd.

Typ av behandling och behandling för varje patient varierar beroende på vad som är den främsta orsaken. Tiden och mängden behandling som tas kan också variera från patient till patient.

Vissa typer av läkemedel och behandling för polycytemi vera är:

1. Förfarande flebotomi

Denna procedur görs genom att minska blodet i kroppen, med hopp om att minska nivåerna av röda blodkroppar. Målet är att tunna blodet så att blodflödet blir jämnare och risken för blodproppar minskas.

2. Ta droger

Läkemedel ges också ofta till personer med polycytemi vera. Dessa läkemedel inkluderar:

• Lågdos aspirin. Detta läkemedel används för att minska risken för blodproppar och smärta i benen eller händerna.
• Läkemedel för att sänka blodkroppensåsom hydroxiurea eller interferon.
• Läkemedel för att förstöra cancerceller, såsom ruxolitinib (Jakafi), särskilt när patienten inte svarar bra på hydroxyurea-läkemedel.
• Terapi för att minska klåda, som ett läkemedel selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI).

3. Strålbehandling

Strålbehandling ges också ibland till patienter med polycytemi vera, för att undertrycka överaktiva benmärgsceller. Detta kan hjälpa till att sänka blodkroppsantalet och hålla blodflödet normalt.

Denna behandling kan dock öka risken för leukemi och andra blodsjukdomar. Rådfråga alltid din läkare för rätt typ av behandling.

Huskurer

Vilka är några livsstilsförändringar eller huskurer som kan göras för att behandla polycytemi vera?

Här är livsstils- och huskurer som kan hjälpa dig att hantera polycytemi vera:

• Måttlig intensitetsträning, som att gå, för att förbättra blodcirkulationen och förhindra blodproppar.
• Undvik tobak eftersom det kan öka risken för hjärtinfarkt eller stroke på grund av blodproppar.
• Att bada i kallt vatten kan minska klåda. Skrapa inte i huden och använd en fuktighetskräm för att hålla huden frisk.
• Undvik extrema temperaturer för att förhindra dålig blodcirkulation. Klä dig efter vädret där du bor.
• Var försiktig med sår på händer och fötter.

Förebyggande

Hur kan du förhindra polycytemi vera?

Polycytemia vera är en sjukdom som inte kan förhindras. Du kan dock minska risken för denna sjukdom genom att undvika olika riskfaktorer som fortfarande kan ändras, till exempel:

• Undvik exponering för strålning eller kemikalier som skadar kroppen.
• Ventilera huset ordentligt eller öppna fönster ofta så att luft tränger in och minskar exponeringen för kemikalier som finns i hushållsprodukter.
• Undvik saker som kan minska syrehalten i kroppen under lång tid, som att klättra i bergen, bo i höga höjder eller röka.
• Kontroll av lung-, hjärt- eller andra sjukdomar, vilket kan öka risken för denna sjukdom.
• Implementera en hälsosam livsstil.

Om du har några frågor, kontakta din läkare för den bästa lösningen på ditt problem.