Pemphigus vulgaris: symtom, orsaker, droger etc. • hej hälsosam

Definition

Vad är Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris är en sällsynt autoimmun sjukdom. Denna sjukdom orsakar bubblor eller blåsor på huden eller munnen. Bubblorna växer gradvis, spricker och lämnar ärr.

Citat från den brittiska webbplatsen för folkhälsovård, NHS, pemphigus vulgaris är ett sällsynt och allvarligt tillstånd. Detta tillstånd kan vara livshotande.

Även om det för närvarande inte finns något botemedel mot pemphigus vulgaris, kan ett antal behandlingsalternativ minska symtomen. Det är inte en smittsam sjukdom eftersom den inte kan spridas från person till person.

Hur vanligt är detta tillstånd?

Detta tillstånd kan påverka vem som helst, i alla åldrar, inklusive barn. Men de flesta fall av pemphigus förekommer hos vuxna mellan 50 och 60 år.

Du kan övervinna denna sjukdom genom att minska riskfaktorer. Kontakta din läkare för mer information.

Tecken och symtom

Vilka är tecken och symtom på pemphigus vulgaris?

Pemphigus orsakar blåsor på din hud och slemhinnor. Blåsorna går lätt sönder och lämnar öppna sår som kan smittas.

Citat från Mayo Clinic börjar pemphigus vulgaris vanligtvis med blåsor i munnen, huden eller könsorganens slemhinnor. Blåsorna är vanligtvis smärtsamma men kliar inte. Blåsor i munnen och halsen kan göra det svårt att svälja och äta.

Blåsan kan gå in i en svår fas (flare-ups) följt av en period av återhämtning och lindring (remission). Hur dåligt flare-ups och när dessa faser kommer är svårt att förutsäga.

Såren på huden kan sammanfoga och bilda ett stort, smärtsamt område. I detta tillstånd kommer huden att se rå ut innan den förstår och bildar en sårskorpa. Såren lämnar vanligtvis inte ärr, de orsakar bara missfärgning av huden.

Förutom munnen kan blåsor också utvecklas i andra delar av matsmältningssystemets mjuka vävnad, inklusive näsa, hals, anus och könsorgan. Det tunna membranet som täcker ögats framsida och ögonlockets insida (konjunktiva) kan också påverkas.

Blåsor orsakade av pemphigus vulgaris har en hög infektionsrisk. På grund av detta är det viktigt att leta efter tecken på infektion.

Dessa är tecken på en infekterad blåsor:

• Huden blir öm och varm
• Det finns gult eller grönt pus i området med blåsan
• Det finns röda strimmor som springer bort från blåsan

Ignorera inte tecknen ovan, eftersom en infekterad blåsor kan orsaka en mycket allvarlig infektion om den lämnas obehandlad.

När ska jag träffa en läkare?

Du bör kontakta din läkare om du har bubblor i munnen eller på huden. Om du får diagnosen pemphigus vulgaris, kontakta din läkare om du har något av följande symtom:

• Nya bubblor eller kokar
• Kokor sprids snabbt
• Feber
• Skakningar
• Muskel- eller ledvärk

Varje kropp agerar annorlunda från varandra. Diskutera med din läkare vad som är den bästa lösningen för ditt tillstånd.

Orsak

Vad orsakar pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris är en autoimmun sjukdom. Det betyder att något är fel med immunsystemet och det börjar attackera frisk vävnad.

I detta tillstånd attackerar kroppens försvarssystem mot infektion cellerna som finns i de djupa skikten i huden såväl som cellerna som finns i slemhinnorna, nämligen skyddsmembranen i munnen, näsborren, halsen, könsorganen och ändtarmen. Detta gör att blåsor bildas på den drabbade vävnaden.

Orsaken till detta immunsystemfel är inte klar. Vissa gener är associerade med en ökad risk för pemphigus vulgaris, men tillståndet tenderar inte att löpa i familjer.

Riskfaktorer

Vad ökar min risk för pemphigus vulgaris?

Det finns många riskfaktorer för denna sjukdom, till exempel:

• Ålder. Medelålders människor är utsatta för denna sjukdom
• Andra sjukdomar. Pemphigus vulgaris kan samexistera med andra autoimmuna sjukdomar (såsom muskelsvaghet).

Behandling

Informationen är inte en ersättning för medicinsk rådgivning. Rådgör ALLTID med din läkare.

Vilka är mina behandlingsalternativ för pemphigus vulgaris?

Behandlingen börjar vanligtvis med läkemedel som är avsedda att minska risken för att blåsan bildas. Dessa behandlingar är i allmänhet mer effektiva om de påbörjas för det första du utvecklar detta tillstånd.

Om läkemedel utlöser ditt tillstånd kan det stoppa din pemphigus om du stoppar det.

Följande receptbelagda läkemedel kan användas ensamma eller i kombination med andra läkemedel, beroende på typ och svårighetsgrad av tillståndet.

• Kortikosteroider. Kortikosteroidkrämer kan kontrollera det milda tillståndet av pemphigus vulgaris. För vissa människor kan orala kortikosteroider, såsom prednisonpiller, vara mer effektiva.
• Steroidsparande immunsuppressiva läkemedel. Läkemedel som azatioprin (Imuran, Azasan), mykofenolat (Cellcept) och cyklofosfamid hjälper till att förhindra att ditt immunsystem attackerar frisk vävnad.
• Andra droger. Om ovanstående läkemedel inte hjälper kan din läkare föreslå andra läkemedel, såsom dapson, immunglobulin, intravenöst eller rituximab (Rituxan).

De flesta blir bättre med behandlingen, även om det kan ta år. Andra kan behöva ta den lägre dosen av läkemedlet på obestämd tid för att förhindra att symtom återkommer.

Vilka är de vanliga testerna för att diagnostisera detta tillstånd?

Din läkare kommer att ställa en diagnos utifrån dina symtom. Dessutom diagnostiserar din läkare om du har pemphigus vulgaris enligt följande metoder:

• Undersök skalande hud för tecken på Nikolsky
• Blodprov för att hitta desmoglein-antikroppar
• Hudbiopsi, genom att ta ett hudprov och undersöka det under ett mikroskop
• Din läkare kan också be din läkare att kontrollera om det är ont i halsen.

Blåsor kan förekomma på grund av flera vanliga tillstånd, vilket gör pemphigus vulgaris, vilket är sällsynt, svårt att diagnostisera. Din läkare kan hänvisa dig till en hudläkare.

Huskurer

Vilka är några livsstilsförändringar eller hemmet som kan användas för att behandla pemphigus vulgaris?

Livsstil och hemmet nedan kan hjälpa till med din pemphigus vulgaris:

• Kontrollera med din läkare enligt schemat för att observera utvecklingen av dina symtom och hälsotillstånd
• Ta din medicin enligt ordinationen, sluta inte ta din medicin eller ändra din dos om din läkare inte säger till dig
• Berätta för din läkare om alla mediciner du tar
• Ät en balanserad diet. Följ en diet av vätskor eller mjuka livsmedel om det behövs
• Följ din läkares anvisningar för rengöring och skötsel av såret ordentligt
• Ring din läkare om du har tecken på infektion som rodnad i huden, pus, smärta eller svullnad
• Använd rena handdukar och kläder

Om du har några frågor, kontakta din läkare för den bästa lösningen på ditt problem.